ЂЂЂГоспитальная педиатрия: конспект лекций Госпитальная педиатрия: конспект лекцийН. В. Павлова Н. В. ПавловаГоспитальная педиатрия: конспект лекций ЛЕКЦИЯ ЂЂЂP1Иммунодефицитные состояния у детей. Клиника, диагностика, лечениеPPP Иммунитет ЂЂЂ способ обеспечения и поддержания антигенного гомеостаза.PPP Иммунодефициты ЂЂЂ снижение функциональной активности основных компонентов системы иммунитета, ведущее к нарушению антигенного гомеостаза организма и прежде всего к снижению способности организма защищаться от микробов, проявляющееся в повышенной инфекционной заболеваемости.PPP Классификация иммунодефицитных состояний:PPP 1)Pпервичные иммунодефициты;PPP 2)Pвторичные иммунодефициты. 1.PПервичные иммунодефицитыPPP Первичные иммунодефициты ЂЂЂ это генетически детерминированные моногенные заболевания, передающиеся по аутосомно-рецессивному или Х-сцепленному признаку. Встречается и ауто-сомно-доминантный тип наследования.PPP Первичные иммунодефициты ЂЂЂ это врожденные нарушения состояния иммунитета с дефектами одного или нескольких его компонентов (клеточного или гуморального иммунитета, фагоцитоза, системы комплемента).PPP Классификация первичных иммунодефицитных состояний:PPP 1)Pпатология гуморального звена имунитета, т.Pе. недостаточность выработки антител;PPP 2)Pпатология клеточного звена иммунитета, опосредованная Т-лимфоцитами;PPP 3)Pкомбинированные формы (ТКИН) гуморальной и лимфо-цитарной недостаточности.PPP Клиническая картина. Клиническая картина иммунодефицит-ных состояний имеет общие черты.PPP 1.PРецидивирующие и хронические инфекции дыхательных путей, придаточных пазух, кожи, слизистых оболочек, желудочно-кишечного тракта, вызываемые оппортунистическими инфекциями, простейшими, грибами, имеющие тенденцию к генерализации, септицемии и торпидные к обычной реакции.PPP 2.PГематологические дефициты: лейкоцитопении, тромбоци-топении, анемии.PPP 3.PАутоиммунные расстройства: артриты, склеродермия, хронический активный гепатит, тиреоидит.PPP 4.PИногда ИДС сочетаются с аллергическими реакциями в виде экземы, отека Квинке.PPP 5.PЧаще встречаются при ИДС опухоли и лимфопролифера-тивные заболевания.PPP 6.PЧасто ИДС сочетаются с пороками развития.PPP 7.PУ больных с ИДС отмечаются расстройства пищеварения, диарейный синдром, синдром мальабсорбции.PPP 8.PБольные с ИДС отличаются необычными реакциями на вакцинацию.PPP 9.PРетикулярная дисгенезия (дефект созревания лимфоидных и миелоидных клеток).PPP 10.PШвейцарский тип ТКИН (ТЂЂЂ и В-лимфоцитоз с а-глобу-линемией).PPP 11.PСиндром Оменна (ТКИН с эозинофилией и Т-клеточной инфильтрацией ряда органов).PPP 12.PХ-сцепленная ТКИН (низкий блок созревания Т-кле-ток в сочетании с нормальной дифференцировкой В-клеток).PPP 13.PАутосомно-рецессивная ТКИН.PPP Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность проявляется в 1-е месяцы жизни: симптомы тяжелого полиорганного инфекционного процесса с гипотрофией. Со стороны органов дыхания ЂЂЂ бронхолегочное поражение. Со стороны желудочно-кишечного тракта ЂЂЂ диарея.PPP Кандидоз. Дисплазия вилочковой железы. Иммунологически ЂЂЂ предполагается дефект дифференцировки стволовой клетки с глубокими нарушениями иммунитета (синдром иммунологического безмолвия). При лабораторном исследовании ЂЂЂ лимфопе-ния (в особенности Т-лимфоцитов), снижение и нарушение соотношения компонентов в ТЂЂЂ и В-системах. Смерть наступает в 1-е месяцы или 1ЂЂЂ2 года жизни.PPP Синдром ретикулярной дискинезии. Клинически ЂЂЂ гибель плода или ребенка сразу после рождения. Иммунологически ЂЂЂ дефект созревания всех лимфоидных и миелоидных клеток в костном мозге.PPP «Швейцарский тип». Клинические проявления ЂЂЂ с 1-го месяца жизни задержка прибавки массы тела, кандидоз, затяжные рецидивирующие пневмонии, сыпи. Гипоплазия тимуса и лимфатических узлов. Иммунологически ЂЂЂ ТЂЂЂ и В-алимфоцитоз с агам-маглобулинемией (за исключением IgG у грудных детей). При лабораторном исследовании ЂЂЂ снижение уровня аденозиндезами-назы. Смерть наступает в возрасте до 2 лет.PPP Синдром Луи-Барра (атаксии-телеангиэктазии). Клинические проявления характеризуются атаксией. Нередко ошибочно диагностируется как ДЦП. В дальнейшем ЂЂЂ повторные инфекции органов дыхания, синуситы, кожно-глазные телеангиэктазии. Гипоплазия тимуса, мозжечковая дегенерация. Иммунологически ЂЂЂ дефицит Т-лимфоцитов (особенно Т-хелперов) и иммуноглобулинов (особенно IgA и IgE). Смерть больного в возрасте до 2-х лет.PPP СиндромВискота-Олдрича. Клинические проявления: у мальчиков с рождения частые инфекции, геморрагии, экзема, новообразования. Иммунологически ЂЂЂ дефицит Т-лимфоцитов, изолированный дефицит IgM. При лабораторном исследовании ЂЂЂ тромбоцитопения (м. б. изолированной). Тяжесть и прогноз вариабельны (смерть может наступить до 10 лет).PPP Синдром Ди-Джорджа. Клинические проявления в виде затяжных и воспалительных процессов в легких, дерматиты, пороки сердца и сосудов, гипопаратиреоидизм (тетания, гипо-кальциемия, судороги). Отсутствие или гипоплазия тимуса. Иммунологически ЂЂЂ дефект развития Т-клеток на уровне предшественников Т-лимфоцитов. При лабораторном исследовании ЂЂЂ снижение уровня иммуноглобулинов при нормальном или повышенном количестве В-клеток. Выраженность иммунодефицита со временем, как правило, уменьшается.PPP Синдром Незелофа. Клинические проявления ЂЂЂ с рождения гнойные инфекции, сепсис. Атрофия тимуса и лимфоузлов. Иммунологически ЂЂЂ резкое снижение уровня В-лимфоцитов, при нормальном содержании в крови Ig. Смерть в первые месяцы жизни.PPP Х-сцепленная агаммаглобулинемия (Болезнь Брутона). Клинические проявления характеризуются предрасположенностью к гнойным инфекциям (повышенная восприимчивость к эхоЂЂЂ и эн-теровирусам ЂЂЂ вакцинальный полиомиелит и хроническая эхови-русная инфекция). Гипоплазия лимфоидной ткани (отсутствие миндалин, мелкие лимфатические узлы). Иммунологически ЂЂЂ Т-звено сохранено, блок на уровне формирования ранних В-лимфоцитов. При лабораторном исследовании ЂЂЂ в костном мозге достаточное число предшественников В-клеток, в крови ЂЂЂ агам-маглобулинемия. Лица мужского пола с гипогаммаглобули-немией должны быть обследованы на наличие мутации в гене «брутон-тирозин-киназа».PPP Общая вариабельная иммунная недостаточность. Клинически ЂЂЂ протекает тяжелее XLA, признаки комбинированного иммунодефицита, онкологические осложнения. Пиогенные инфекции, лямблиоз, микобактериоз, расстройства ЖКТ; аутоиммунные нарушения, в том числе гематологические. Иммунологически ЂЂЂ низкий уровень Ig, количество В-клеток нормальное или снижено При прогрессировании В-клетки могут исчезать из периферической крови. Чаще других встречаются селективный гипер-IgM-одндром (I тип) и дефицит IgA (IV тип). Гипер-IgM-cиндром имеет как минимум две формы ЂЂЂ Х-сцепленный и аутосомно-ре-цессивный.PPP Диагностика. Диагностика первичных имуннодефицитных состояний заключается в следующем:PPP 1)Pотбор детей с риском первичного ИДС (необходимо уделять внимание):PPP а)Pродословной ребенка с указанием в ней случаев смерти детей в семье в раннем возрасте от воспалительных заболеваний;PPP б)Pразвитию прививочных, повторных, хронических, муль-тифокальных и необычно текущих инфекций, паразитарных и грибковых заболеваний;PPP в)Pналичию в родословной аутоиммунных, аллергических и опухолевых процессов, гемопатий и патологии, связанной с полом;PPP г)Pналичию ассоциированных синдромов (отставание в физическом развитии, эндокринопатии, кожные и неврологические проявления и др.);PPP 2)Pпри оценке иммунной системы детей необходимо учитывать:PPP а)Pотрицательные пробы Манту после вакцинации и ревакцинации БЦЖ;PPP б)Pдисплазию тимуса у детей младшего и среднего возраста;PPP в)Pотсутствие увеличения регионарных лимфоузлов в ответ на воспалительный процесс;PPP г)Pгипоплазию миндалин или, напротив, резко выраженную гипертрофию миндаликовой ткани и лимфоузлов в сочетании с рецидивирующими воспалительными процессами;PPP 3)Pоценка рутинных лабораторных тестов:PPP а)Pвыявление в клиническом анализе крови: гемолитической или гипопластической анемии, нейтропении, тромбо-цитопении, абсолютной лим
Комментариев нет:
Отправить комментарий